Zespół zamknięcia jest wyjątkową chorobą stanem neurologicznym, w którym występuje paraliż ciała przy zachowaniu świadomości. Często jest następstwem udaru mózgu i występuje bardzo rzadko.
Termin „zespół zamknięcia” (ang. locked-in syndrome – LIS) został wprowadzony w 1966r. przez Pluma i Posnera. Określa się go także mianem „pseudośpiączki”. Warunkiem rozpoznania LIS jest paraliż mięśni wolicjonalnych (prążkowanych) całego ciała, z wyjątkiem tych kontrolujących ruchy powiek i gałek ocznych, przy zachowanej świadomości. Aktywność mięśni wolicjonalnych jest zależna od woli osoby – podlegają kontroli. Do objawów LIS należą więc czterokończynowa plegia (porażenie, czyli brak możliwości wykonywania ruchów dowolnych), anartria (niemożność porozumiewania się za pomocą mowy), porażenie nerwów czaszkowych, które w szczególności dotyczy nerwu V – trójdzielnego. Nerw ten odpowiada między innymi za czucie w okolicach ust i skroni oraz umożliwia żucie. Jego porażenie skutkuje więc brakiem celowych odruchów związanych z jamą ustną. Pacjenci mają zachowany rytm dobowy snu i czuwania. Dotyk lub próba przesunięcia osoby z zespołem zamknięcia skutkują zazwyczaj ruchami wyprostnymi kończyn.
Przyczyny powstania choroby
Jako najczęstszą przyczynę wystąpienia zespołu zamknięcia wskazuje się udar niedokrwienny lub krwotoczny. W wyniku udaru niedokrwiennego, spowodowanego zazwyczaj zakrzepami albo powstawaniem blaszek miażdżycowych, następuje znaczne zahamowanie dopływu krwi do mózgu, przez co komórki nie otrzymują wystarczającej ilości tlenu, aby pracować. Udar krwotoczny (zdecydowanie rzadziej spotykany) powstaje poprzez pęknięcie ściany tętnicy zaopatrującej mózg w krew – dochodzi do wylewu, który powoduje wzrost ciśnienia wewnątrzczaszkowego i znaczny obrzęk komórek. Udary mózgu są przyczyną aż 85-90% przypadków LIS.
Przeczytaj także: WSIiZ gospodarzem debaty: Każda Płeć Jest Równa!
Oprócz udarów, przyczyny występowania LIS obejmują również urazy czaszkowo-mózgowe, zatrucia, neuroinfekcje oraz guzy. W literaturze na temat opisywanej jednostki znajdziemy nawet przypadek 17-letniej kobiety chorującej na stwardnienie rozsiane, u której po dokanałowym i dożylnym podaniu komórek macierzystych wystąpiło ciężkie zapalenie mózgu i rdzenia. Życie pacjentki udało się uratować, jednak ryzyko przeprowadzania kolejnych tego typu zabiegów okazało się zbyt duże (Alderazi i in., 2012).
Najczęstsze przyczyny choroby/ grafika: Monika Stopyra
Charakterystyczne dla większości pacjentów z zespołem zamknięcia jest obustronne uszkodzenie brzusznej części mostu. Most jest strukturą wchodzącą w skład pnia mózgu i przesyła sygnały do nerwów aktywujących ruch i mowę. Stanowi on stację przekaźnikową pomiędzy móżdżkiem a przednią częścią mózgowia. Jego uszkodzenie jest zazwyczaj spowodowane nieprawidłowym krążeniem krwi w początkowym odcinku tętnicy podstawnej – jednej z tętnic odpowiadających za ukrwienie mózgu. Krążenie w drugiej części mostu – grzbietowej, zwykle pozostaje zachowane. W części grzbietowej mózgu występuje struktura zwana tworem siatkowatym odpowiadająca m. in. za utrzymanie świadomości. Prawidłowe krążenie w tym fragmencie tętnicy zachowuje nas w stanie czuwania.
Przeczytaj także: Wernisaż wystawy prac Leszka Kuchniaka „Drogi mniej znane”
Budowa mózgu / grafika: Monika Stopyra
Historia zna również przypadki wystąpienia przemijającego LIS u osób ukąszonych przez węża z rodziny zdradnicowatych (Elapidae). Indyjscy naukowcy opisali dwóch pacjentów, u których zaobserwowano wyraźne objawy zespołu zamknięcia po ugryzieniu przez węża – po podaniu ASV (substancji odwracającej działanie trucizny) symptomy ustąpiły, a pamięć badanych z okresu przebywania w pseudośpiączce pozostała nienaruszona (Prakash i in., 2008). Wskazuje to na konieczność przebadania osób wykazujących oznaki paraliżu pod kątem LIS w obszarach występowania węży Elapidae, gdyż szybka diagnoza pełnej śpiączki daje mniej możliwości leczenia oraz gorsze rokowania.
Leczenie zespołu zamknięcia
83% pacjentów z zespołem zamknięcia żyje z chorobą 10 lat, a 40% - nawet 20 lat. Ich leczenie opiera się przede wszystkim na zachowaniu podstawowych funkcji fizjologicznych – utrzymaniu drożności dróg oddechowych, fizjoterapii oddechowej i podawaniu pokarmu. Neuropsychologowie kładą również silny nacisk na częsty kontakt środowiska zewnętrznego (szczególnie bliskich) z pacjentem i inicjowanie rozmowy z nim. Dzięki syntezatorom mowy możliwa jest nawet wymiana komunikatów werbalnych. Osoby z LIS uczestniczą także w zajęciach rehabilitacyjnych aktywujących powrót niektórych śladowych ruchów.
LIS w pigułce / grafika: Monika Stopyra
Podsumowanie
O sytuacji osoby z zespołem zamknięcia opowiada film pod tytułem „Motyl i skafander”. Przedstawia on prawdziwą historię redaktora czasopisma Elle, który w wyniku udaru doznał paraliżu z zachowaniem świadomości. Film powstał na podstawie powieści o tym samym tytule i gorąco zachęcamy do zapoznania się z obiema pozycjami, aby lepiej poznać świat osoby z zespołem zamknięcia.
Autorka: Dominika Adamska
Literatura cytowana:
Alderazi Y.J., Coons S.W., Chapman K. (2012). Catastrophic demyelinating encephalomyelitis after intrathecal and intravenous stem cell transplantation in patient with multiple sclerosis. Journal of Child Neurology, 27(5), 632–635. DOI: https://doi.org/10.1177/088307381142283.
Ciszowski, K., Miętka-Ciszowska, A. (2013). Rzadkie zaburzenia świadomości w praktyce toksykologicznej: mutyzm akinetyczny, somnambulizm, zespół zamknięcia i śpiączka psychogenna. Przegląd lekarski, 70(8), 607-612.
Nowacki, P. (2013). Zespół zamknięcia (locked-in syndrome). Polski Przegląd Neurologiczny, 9(1), 24-26.
Prakash, S., Mathew, C., Bhagat, S. (2008). Locked-in Syndrome in Snakebite. Journal of the Association of Physicians in India, 56, 121-122.
Rasmus, A. (2012). Jakość życia osoby z zespołem zamknięcia – studium przypadku. Niepełnosprawność – zagadnienia, problem, rozwiązania, 11(3), 19-34.
